World Hemophilia Day 2026 : എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ? ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തൊക്കെ?

‘രോഗനിർണയം : പരിചരണത്തിലേക്കുള്ള ആദ്യപടി’ എന്നതാണ് ഈ വർഷത്തെ പ്രമേയം. വർഷങ്ങളായി പുരോഗതി കൈവരിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 400,000-ത്തിലധികം ആളുകൾ ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരാണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു.

എല്ലാ വർഷവും ഏപ്രിൽ 17 ന് ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആചരിച്ച് വരുന്നു. ഹീമോഫീലിയയെ കുറിച്ചുള്ള ആഗോള അവബോധം വളർത്തുന്നതിനായി ലോക ഹീമോഫീലിയ ദിനം ആഘോഷിക്കുന്നു. രോഗനിർണയ നിരക്ക് വർദ്ധിപ്പിക്കുക, ചികിത്സ ലഭ്യമാകുന്നുണ്ടെന്ന് ഉറപ്പാക്കുക (പ്രത്യേകിച്ച് രോഗനിർണയം നടത്താത്ത 75% രോഗികളിൽ), വേൾഡ് ഫെഡറേഷൻ ഓഫ് ഹീമോഫീലിയയുടെ (WFH) സ്ഥാപകനായ ഫ്രാങ്ക് ഷ്നാബെലിന്റെ ജന്മദിനം ആഘോഷിക്കുക എന്നിവയാണ് ഇതിന്റെ ലക്ഷ്യം.

വർഷങ്ങളായി പുരോഗതി കൈവരിച്ചിട്ടുണ്ടെങ്കിലും, ലോകമെമ്പാടുമുള്ള 400,000-ത്തിലധികം ആളുകൾ ഹീമോഫീലിയ ബാധിതരാണെന്ന് കണക്കാക്കപ്പെടുന്നു. അവരിൽ ഭൂരിഭാഗവും ഇപ്പോഴും രോഗനിർണയം നടത്തിയിട്ടില്ല. രോഗനിർണയം: പരിചരണത്തിലേക്കുള്ള ആദ്യപടി എന്നതാണ് ഈ വർഷത്തെ പ്രമേയം.

എന്താണ് ഹീമോഫീലിയ? ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തെല്ലാം?

പാരമ്പര്യമായി ലഭിക്കുന്ന അപൂർവ രക്തസ്രാവ രോഗമായ ഹീമോഫീലിയ രക്തം കട്ടപിടിക്കാനുള്ള ശരീരത്തിന്റെ കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്നു. ഇത് നീണ്ടുനിൽക്കുന്നതോ സ്വയമേവയുള്ളതോ ആയ രക്തസ്രാവത്തിലേക്ക് നയിക്കുന്നു. താരതമ്യേന അസാധാരണമാണെങ്കിലും, ശരിയായി കൈകാര്യം ചെയ്തില്ലെങ്കിൽ ജീവിത നിലവാരത്തെ സാരമായി ബാധിക്കുന്ന ഒരു ആജീവനാന്ത അവസ്ഥയായി ഇത് തുടരുന്നു.

ഹീമോഫീലിയ ഉള്ള ആളുകളിൽ ഫാക്ടർ VIII എന്ന ആന്റിഹെമോഫിലിക് എന്ന പ്രോട്ടീന്റേയോ ഫാക്ടർ IX എന്ന ക്രിസ്തുമസ് പ്രോട്ടീന്റേയോ അഭാവം മൂലമാണ് ഇത് സംഭവിക്കുന്നത്.രോഗത്തിന്രെ തീവ്രത നിർണിക്കപ്പെടുന്നത് ഈ ഫാക്ടറുകളുടെ അഭാവത്തിന്റെ തോത് കണക്കാക്കിയാണ്.

രക്തം കട്ടപ്പിടിപ്പിക്കുന്ന പ്രോട്ടീനുകൾക്ക് നിർദേശം നൽകുന്ന ജീനുകളുടെ മ്യൂട്ടേഷൻ മൂലമോ, മാറ്റം മൂലമോ ആണ് ഈ അവസ്ഥ ഉണ്ടാകുന്നത്. ജീനുകളിലെ ഈ അവസ്ഥ രക്തം കട്ടപിടിക്കൽ പ്രക്രിയയെ തന്നെ പൂർണമായും പ്രതികൂലമായി ബാധിക്കും. 

VIII അല്ലെങ്കിൽ IX പോലുള്ള കട്ടപിടിക്കുന്ന ഘടകങ്ങളുടെ അളവ് കുറയുന്നത് കാരണം രക്തം കട്ടപിടിക്കുന്നത് ശരിയായി രൂപപ്പെടുത്താനുള്ള ശരീരത്തിന്റെ കഴിവിനെ ബാധിക്കുന്ന അസാധാരണമായ ഒരു പാരമ്പര്യ രോഗമാണ് ഹീമോഫീലിയ എന്ന്" നോയിഡയിലെ ഫോർട്ടിസ് ഹോസ്പിറ്റലിലെ ഹെമറ്റോ-ഓങ്കോളജി & ബിഎംടിയിലെ അസോസിയേറ്റ് കൺസൾട്ടന്റ് ഡോ. പ്രിയാൻഷി പച്ചൗരി പറയുന്നു.

ലക്ഷണങ്ങൾ എന്തെല്ലാം?

1. ഇടയ്ക്കിടെയുള്ള മൂക്കിൽ നിന്ന് രക്തസ്രാവം

2. സന്ധികളിലെ രക്തസ്രാവം, ഇത് സന്ധികളിലെ നീർക്കെട്ട്, വേദന എന്നിവയിലേക്ക് നയിക്കുന്നു.

3. മുറിവുകളിൽ നിന്നോ പരിക്കുകളിൽ നിന്നോ നീണ്ടുനിൽക്കുന്ന രക്തസ്രാവം

4. കാൽമുട്ടുകൾ, കൈമുട്ടുകൾ, കണങ്കാലുകൾ തുടങ്ങിയ സന്ധികളിൽ വീക്കവും വേദനയും

5. മൂത്രത്തിലോ മലത്തിലോ രക്തം